La malattia polmonare nella sclerodermia
Relazioni dei Medici al Congresso mondiale sulla Sclerosi sistemica
25-02-2010
Dr.Kristin Highland and Dr. Richard Silver - Università di Medicina del Sud Carolina, Charleston, SC, USA
La malattia polmonare può essere una grave complicanza in corso di Sclerodermia. I due tipi più comuni di malattia polmonare in pazienti con SSc sono la malattia polmonare interstiziale, chiamata anche Fibrosi polmonare e la ipertensione polmonare. Queste complicazioni polmonari possono verificarsi in pazienti con Sclerodermia limitata o diffusa. Anche se queste sono le manifestazioni più comuni, altre forme meno comuni di malattia polmonare possono verificarsi in pazienti con Sclerodermia (vedere la tabella riportata di seguito)
Tipi di pneumopatie ostruttive in corso di SSc:
- Malattia polmonare interstiziale
- Ipertensione polmonare
- Ostruzione delle vie respiratorie
- Ostruzione da aspirazione
- Restrizione ab estrinseco
- Cancro polmonare
- Debolezza muscolare
- Versamento pleurico
- Polmonite
- Pneumotorace
- Emorragia polmonare
- Sarcoidosi
Valutazione della malattia POLMONARE in SCLERODERMIA
E’ importante notare che i pazienti possono avere un significativo coinvolgimento polmonare dovuto alla Sclerodermia prima che appaiano segni e sintomi . Pertanto, è importante fare screening di routine per valutare un eventuale coinvolgimento polmonare, in particolare per la malattia polmonare interstiziale e per l’ ipertensione polmonare.
Sintomi
• Il dolore toracico, soprattutto sotto sforzo, è un sintomo potenzialmente grave e dovrebbe essere valutato prontamente dal proprio medico. Il dolore toracico potrebbe essere un segnale di allarme per il rischio di avere un attacco cardiaco. Il dolore toracico può verificarsi anche in pazienti che hanno l’ ipertensione polmonare, o potrebbe essere un sintomo di riflusso gastroesofageo (GERD).
• La Tosse può essere presente in pazienti con malattia polmonare interstiziale, ipertensione polmonare o con malattie delle vie respiratorie. Tuttavia, la causa più comune di tosse cronica è il riflusso gastroesofageo, che è molto comune in pazienti con Sclerodermia. È importante notare che molti pazienti con tosse dovuta al GERD non hanno sintomi tipici di GERD come indigestione o Pirosi(bruciore allo stomaco). In genere, in pazienti Sclerodermici la tosse è non- produttiva.
• La presincope o la sincope e’ un sintomo molto grave che richiede un immediata valutazione da parte del medico. Può essere il risultato di ipertensione polmonare o una conseguenza del troppo poco ossigeno causato dalla malattia polmonare interstiziale severa.
• La Astenia muscolare può essere vista in pazienti Sclerodermici, particolarmente in quelli che hanno una sovrapposizione con polimiosite o dermatomiosite. Pazienti con debolezza muscolare a livello delle braccia e delle gambe possono anche avere astenia dei muscoli respiratori
• Il cardiopalmo (Palpitazioni) potrebbe essere un sintomo di ipertensione polmonare e deve essere valutata dal medico.
• La Dispnea (Respiro corto) e’ il sintomo più comune tra i pazienti Sclerodermici con coinvolgimento polmonare e deve essere immediatamente valutata dal medico. Tuttavia, i pazienti possono avere un significativo coinvolgimento polmonare senza mostrare questo sintomo. Spesso I pazienti riducono gradualmente la loro attivita’ per evitare la spiacevole sensazione di fiato corto ,senza neanche rendersene conto. E’ importante fare lo screening per la malattia sclerodermica polmonare anche quando questo sintomo non e’ presente.
• Gonfiore o edema: il gonfiore alle estremita’ e’ un sintomo potenzialmente serio che deve essere valutato dal medico. Il gonfiore puo’ incorrere in pazienti con ipertensione polmonare, malattia interstiziale polmonare molto avanzata e in pazienti con insufficienza ventricolare sinistra Alcuni medicinali possono anche causare edema alle gambe.
• La dispnea e’ comune nella Sclerodermia e può essere presente in pazienti con malattie delle vie respiratorie correlate alla Sclerodermia , o in pazienti con storia di asma o fumo. La malattia delle vie respiratorie e’ piu comune in pazienti Sclerodermici che hanno anche le caratteristiche cliniche dell’artite reumatoide o della sindrome di Sjogren. La dispnea può essere anche un sintomo del reflusso gastroesofageo.
I primi tests che il tuo medico deve prescrivere
- Test delle funzioni respiratorie
- Spirometria globale
- TAC torace
- Ecocardiogramma completo con i valori pressori delle arterie polmonari
Trattamento della malattia polmonare Sclerodermica
La malattia polmonare interstiziale potrebbe essere trattata con farmaci immunosoppressivi, come ciclofosfammide, Azatioprina o mycophenolate mofetil, a seconda della fase e del grado di attività della fibrosi polmonare. L’ ipertensione polmonare richiede trattamenti diversi e ci sono una serie di farmaci orali, inalati e intravenosi ora disponibili per trattare questa complicanza della Sclerodermia. Altre complicazioni polmonari potrebbero richiedere, poi, diversi approcci prima di eseguire i trattamenti. Le norme comportamentali sono appropriate in corso di SSc indipendentemente dal particolare tipo di malattia polmonare e comprendono: l’astenersi dall'esposizione al tabacco; prendere misure per minimizzare il reflusso acido; fare esercizio correttamente; utilizzare ossigeno supplementare quando prescritto dal proprio medico.
