Problemi cardiovascolari in sclerodermia
Relazioni dei Medici al Congresso mondiale sulla Sclerosi sistemica
24-02-2010
Dott. James Seibold - Professore e Direttore di Reumatologia all'Università del Connecticut, Fondatore e Presidente del Consorzio per le Ricerche Cliniche sulla Sclerosi Sistemica
Le complicanze cardiache e polmonari rappresentano le principali cause di morte in sclerodermia. In corso di sclerodermia il 10-15% dei pazienti presenta ipertensione arteriosa polmonare isolata ,(PAH) ed un altro 10-15 % dei pazienti ha ipertensione polmonare secondaria a danni polmonari o ad insufficienza cardiaca.
Il coinvolgimento cardiaco o polmonare deve essere sospettato se vi è ridotta capacità di compiere esercizio fisico, astenia o dispnea durante l’attività fisica. I pazienti affetti da Sclerodermia sono limitati nell’esercizio fisico dalle caratteristiche alterazioni muscolo scheletriche della patologia e divenire limitati nel compiere attività fisica può apparire come una caratteristica intrinseca della patologia di base. E’ appropriato però sospettare che tutti i pazienti affetti da Sclerodermia abbiano elevati valori pressori polmonari.
In generale, la PAH (ipertensione arteriosa polmonare), in corso di sclerodermia è meno responsiva alle moderne terapie rispetto ad altre patologie in cui si verifica. Una possibile spiegazione potrebbe essere che nei pazienti più anziani frequentemente si ritrovi una patologia polmonare interstiziale concomitante. E’ possibile inoltre che i pazienti sclerodermici abbiano alterazioni strutturali dei vasi sanguigni polmonari o abbiano ridotta capacità di riserva nel cuore destro a causa delle elevate resistenze vascolari polmonari. Una diagnosi precoce ed un tempestivo intervento dovrebbero condurre a risultati migliori a lungo termine.
Screening regolari possono fare una grande differenza nella gestione della Ipertensione polmonare, questi infatti, dovrebbero essere effettuati almeno una volta l’anno. Gli elementi di screening includono il livello di sforzo fisico tollerato ed i sintomi che limitano lo sforzo. La ritenzione idrica ed alcuni reperti rilevati all’auscultazione cardiaca sono indizi molto ultili. La maggior parte dei pazienti con ipertensione polmonare hanno caratteristiche alterazioni delle prove di funzionalità respiratoria, ciò deve indurre il sospetto clinico.
L’Ecocolordoppler ,(mediante l’uso di sonde che consentono di visualizzare le camere cardiache),è un utile strumento di screening anche se il rilievo di ipertensioni polmonari più lievi o di concomitanti patologie polmonari è inferiore al 50%. A livello ematico possono essere rilevati livelli sierici elevati di NT-proBNP, (peptide natriuretico cerebrale), e questo dovrebbe indurre a considerare la presenza di un’alterazione del cuore di destra o di sinistra.
La cateterizzazione cardiaca è l’unico esame che ci consente diagnosi di certezza, questo permette accuratezza diagnostica e di escludere una possibile disfunzione del cuore di sinistra rimasta occulta.
Tutti i pazienti traggono beneficio da semplici accorgimenti di base inclusa la perdita di peso e l’attenzione al bilancio idrico e da farmaci capaci di migliorare la funzionalità cardiaca , come la digossina, l’ossigeno supplementare e gli anticoagulanti, (che rendono il sangue fluido). Una volta ottimizzata la terapia medica, molti pazienti traggono importanti vantaggi dalla riabilitazione cardiopolmonare ,(CPRT), ma questa richiede una stretta sorveglianza medica.
Negli ultimi anni si è assistito allo sviluppo di una grande varietà di trattamenti altamente specifici per la fisiopatologia della PAH. In tutte le forme di PAH si assiste alla distruzione dell’endotelio, rivestimento interno di fondamentale importanza localizzato nei vasi sanguigni. Come conseguenza di tale distruzione si ha una diminuzione nella produzione delle prostacicline e di ossido nitrico che hanno azione vaso dilatante ed un aumento del rilascio dell’endotelina che ha azione vasocostrittiva.
Attualmente è consentito per il trattamento della Ipertensione arteriosa polmonare in corso di Sclerodermia, l’utilizzo di prostaclicline di sintesi, agenti che potenziano gli effetti dell’ossido nitrico (inibitori delle fosfodiesterasi di tipo V c GMP) e di agenti che bloccano l’interazione dell’endotelina con i suoi recettori.
C’è un sempre crescente interesse nel misurare la loro efficacia terapeutica se utilizzati in diverse combinazioni e nelle fasi precoci della malattia. Tutti questi agenti farmacologici sono altamente specifici per il danno vascolare tipico dell’ Ipertensione polmonare. Si tratta di farmaci molto complessi e scegliere il corretto trattamento iniziale richiede una notevole esperienza.
Centri per l’Ipertensione Polmonare sono importanti per la diagnosi e la scelta della corretta strategia terapeutica. Questi farmaci sono estremamente costosi.
Considerare i benefici ottenuti in diversi paesi e le singole caratteristiche proprie di ogni paziente ,influenza le scelte terapeutiche. Lo sviluppo di queste categorie di farmaci è avvenuto in un quadro di programma di governo per lo sviluppo di farmaci per le malattie rare.
Questi farmaci riducono la difficoltà di respirazione, migliorano la capacità d’esercizio e rallentano il tasso di peggioramento clinico.
