Coinvolgimento cardiaco nella Sclerodermia (Sclerosi Sistemica)

Coinvolgimento cardiaco nella Sclerodermia (Sclerosi Sistemica)

Paola Bardelli – Consulente Cardiologa presso l’Istituto Clinico San Siro di Milano

Come noto, la sclerodermia è una malattia cronica di tipo autoimmune caratterizzata da un danno endoteliale ai piccoli vasi sanguigni e da una esagerata deposizione di collagene (fibrosi) a livello della cute e di molti organi interni compreso il cuore. L’interessamento cardiaco (assieme a quello polmonare) è a tutt’oggi ritenuto il maggior determinante della prognosi dopo che l’avvento dei farmaci ace-inibitori ha contribuito a ridurre drasticamente il coinvolgimento renale della malattia e quindi la temibile “crisi renale “ che poteva indurre dei picchi di ipertensione arteriosa non controllabili.
Il coinvolgimento cardiaco avviene nel 20-30% dei casi, ma nei rilievi autoptici l’incidenza raggiunge l’80%. Questo perché, specie all’esordio, il coinvolgimento è silente, i sintomi insorgono tardivamente e la diagnosi può risultare difficile.
Tradizionalmente, l’interessamento cardiaco viene distinto in due tipi: primario e secondario.
In quello primario la fibrosi è l’evento fondamentale: i depositi di collagene sostituiscono zone di tessuto muscolare liscio tipico del cuore nella parte sia destra che sinistra, coinvolgendo soprattutto gli strati più profondi, denominati sottoendocardici. L’altro determinante della disfunzione cardiaca oltre alla fibrosi è l’alterazione dei piccoli vasi (microcircolo coronarico). Essa porta ad un deficit funzionale (si ipotizza una sorta di Fenomeno di Raynaud a livello dei piccoli vasi coronarici) e strutturale per le note alterazioni delle pareti a livello dello strato interno dei vasi, cioè dell’endotelio.
L’interessamento secondario è invece legato ad un affaticamento del cuore destro o sinistro o di entrambi in presenza di coinvolgimento polmonare, con un quadro di ipertensione/fibrosi polmonare (cuore destro) oppure di ipertensione arteriosa sistemica legata al coinvolgimento renale (cuore sinistro).
Tornando all’interessamento primario, che è quello più specifico, la presenza di aree di fibrosi sparse nel tessuto muscolare liscio del cuore comporta l’insorgenza di aritmie e di disturbi della conduzione dello stimolo elettrico cardiaco, di quadri clinici di scompenso per riduzione della capacità di pompa da parte del muscolo cardiaco oppure ancora di immagini pseudo- infartuali all’elettrocardiogramma.
Inoltre, spesso (anche fino al 70%) viene diagnosticato un coinvolgimento del pericardio (la membrana che avvolge il cuore) quasi sempre asintomatico, cioè senza che il paziente se ne accorga, visibile unicamente all’ecocardiogramma. Si può osservare solo un’infiammazione del foglietto pericardico (pericardite) senza versamento; oppure si può formare del liquido tra i foglietti pericardici che, seppur raramente, può aumentare molto e porre problemi di “tamponamento cardiaco”, evento critico richiedente un eventuale drenaggio previo ricovero in ambiente cardiologico.
Da ultimo, ancora più raramente, possono essere coinvolte in modo aspecifico ed asintomatico le valvole cardiache: anche in questo caso l’ecocardiogramma è la metodica che ci aiuta a compiere la diagnosi.
Dal punto di vista del paziente, i sintomi principali correlati a queste descrizioni sono: palpitazioni, affaticabilità, dispnea da sforzo, dolori precordiali.
Spesso il coinvolgimento cardiaco, come abbiamo già ripetutamente ricordato, rimane silente ed i sintomi possono insorgere tardivamente. E’ importante invece che la diagnosi venga effettuate il più precocemente possibile, per iniziare da subito le terapie opportune ed avere così un miglioramento della prognosi.
Pertanto, si è concordi ormai su un protocollo di controlli cardiologici clinici e strumentali al momento della diagnosi della malattia e poi annualmente, indipendentemente dai sintomi riferiti dai malati.
E’ chiaro che I’organizzazione di questi controlli possono variare a seconda delle situazioni locali ospedaliere ed ambulatoriali, ma la letteratura in merito è ormai unanime nel dettare queste linee guida.
Alla diagnosi di malattia i pazienti dovrebbero eseguire la visita cardiologica e l’elettrocardiogramma di base. Seguiranno poi degli esami strumentali di 1° livello che sono l’Holter e l’Ecocolordoppler cardiaco. Tutti questi controlli dovrebbero essere ripetuti ogni anno o anticipati a seconda dell’andamento della malattia di base e/o di novità sintomatologiche da parte del paziente.
L’Holter permette di registrare l’elettrocardiogramma delle 24 ore durante la normale vita del paziente. Si registra così la variabilità della frequenza cardiaca, i disturbi di conduzione, le eventuali aritmie e la loro correlazione con il ritmo sonno-veglia, il freddo, le emozioni e, soprattutto, la corrispondenza con il sintomo “palpitazione” eventualmente segnalato dal paziente durante la giornata di registrazione.
L’ecocardiogramma consente di misurare i diametri e gli spessori delle pareti della camere cardiache, calcolare la Frazione di Eiezione (FE: cioè la capacità di pompa del cuore), il funzionamento delle valvole cardiache, l’interessamento del pericardio con la presenza o meno del versamento, la stima della Pressione Polmonare sistolica (dato molto utile per capire se c’è un concomitante coinvolgimento polmonare e se quindi si deve pensare ad un interessamento anche secondario del cuore).
Esistono altresì esami strumentali di alto livello come ad esempio la Risonanza Magnetica cardiaca per evidenziare le aree di fibrosi e i Test provocativi coronarici (Test da sforzo, scintigrafia miocardica da sforzo, Eco-stress), che indagano se e come sia interessato l’albero coronarico. La decisione di eseguire queste indagini nasce all’interno di uno stretto rapporto tra Reumatologo curante e Cardiologo, che dovrebbero avere un continuo scambio di informazioni cliniche.
Da ultimo rammento che la determinazione, attraverso un prelievo di sangue, di livelli alti di BNP e NT-proBNP può essere un segno di coinvolgimento cardiaco, sebbene si tratti di elementi conoscitivi ancora in fase di studio. Questi peptidi natriuretici sono segnalatori aspecifici di malattia cardio-polmonare (quindi non peculiarmente connessi alla Sclerodermia), ma potrebbero essere di aiuto per completare le indagini sul coinvolgimento cardiaco primario e secondario, con lo scopo di ulteriore precisazione della prognosi.
Quanto alla terapia, non ci sono grandi novità farmacologiche per lo specifico interessamento delle strutture cardiache in corso di Sclerodermia. Per i malati bisogna operare scelte individualizzate all’interno della comunque ampia proposta farmacologica, tenendo nel debito conto le caratteristiche della malattia sclerodermica. Ad esempio, per le aritmie il farmaco più indicato a tutt’oggi è l’Amiodarone (Cordarone), mentre i betabloccanti (così utili e usati nell’affronto delle stesse aritmie in corso di cardiopatia ischemica) non vanno prescritti ai malati sclerodermici per la notevole controindicazione della microangiopatia, che verrebbe peggiorata. Sembra, però, che le ultime generazioni di betabloccanti (bisoprololo e carvedilolo) sono forse più tollerati e meno dannosi sul microcircolo compromesso dalla Sclerodermia. Per le aritmie più gravi, che possono anche metter in pericolo di vita, si sono proposte pure le tecniche invasive già utilizzate per le stesse aritmie presenti nei coronaropatici e nei portatori delle miocardiopatia a genesi diversa. Quindi, l’ablazione trans-catetere con radiofrequenza e l’impianto di Pace-maker definitivi o di Pace-maker defibrillatori sono utilizzati, sebbene raramente ed in pazienti attentamente selezionati .
I calcio-antagonisti (amlodipina) sono ancora i farmaci di scelta per il trattamento delle lesioni ischemiche micro-vascolari, mentre gli Ace-inibitori, così utili nel coinvolgimento renale e nella prevenzione della cosiddetta “crisi renale”, sono utili anche nelle forme con scompenso cardiocircolatorio.
Esula da questa trattazione la terapia dell’ipertensione polmonare, anche se il coinvolgimento cardiaco ed il coinvolgimento polmonare vanno spesso di pari passo e beneficiano di un trattamento combinato.
Per concludere ricordo che:

– il coinvolgimento cardiaco è uno dei determinanti maggiori della prognosi nei malati sclerodermici ed è associato ad una aumentata morbilità e mortalità;

– anche prima della comparsa dei sintomi, si impone pertanto la necessità di una diagnosi precoce per iniziare la terapia opportuna;

– è quindi evidente l’utilità di una gestione polispecialistica nella quale Reumatologo curante e Cardiologo di riferimento si confrontino e si sostengano reciprocamente nella diagnosi e cura di questi malati, come è stato già ribadito in varie sedi per molti altri Specialisti;

– infine, un protocollo di esami clinici e strumentali cardiologici dovrebbe essere seguito in ogni ospedale o ambulatorio dedicato, perché ciò aiuterebbe ad ottimizzare i tempi della diagnosi nel rispetto dell’organizzazione dei singoli luoghi di cura.