Sclerodermia/Sclerosi sistemica: ricerca scientifica da un gruppo di studio italiano, un importante risultato sui meccanismi della Sclerosi sistemica ed i rischi del cancro

signalingIl lavoro, pubblicato il 2 settembre 2014 sull’illustre rivista scientifica americana Science Signaling, chiarisce alcuni aspetti della patogenesi della Sclerodermia (Sclerosi sistemica) e sarà rilevante anche per eventuali future terapie.

La sclerodermia è una malattia del sistema immunitario caratterizzata da accumulo di una particolare proteina (collageno) nei tessuti, un processo noto come fibrosi.

La fibrosi colpisce la cute e gli organi interni ed è associata ad un rischio più alto di sviluppare tumore.

Il lavoro della dott.ssa Silvia Svegliati e dei collaboratori (v. elenco completo) dimostra che la mancanza di un particolare inbitore (WIF-1) nelle cellule che producono collageno (fibroblasti) è responsabile dell’ aumentata attività di un meccanismo intracellulare (WNT) che conduce alla aumentata produzione di collageno ed al rischio di sviluppare neoplasie. Il blocco di WIF è indotto, oltre che da particolari autoanticorpi presenti nei pazienti con sclerodermia (anticorpi diretti contro il recettore del PDGF), anche da qualsiasi evento che aumenti la produzione di radicali liberi dell’ ossigeno nei i fibroblasti.

Ecco il lavoro completo in lingua inglese 

Silvia Svegliati,1* Giusi Marrone,2* Antonio Pezone,2* Tatiana Spadoni,1 Antonella Grieco,1 Gianluca Moroncini,1,3 Domenico Grieco,2 Maria Vinciguerra,4 Savina Agnese,2 Astrid Jüngel,5 Oliver Distler,5 Anna Maria Musti,6 Armando Gabrielli,1,3† Enrico V. Avvedimento2†

1 Dipartimento di Scienze Cliniche e Molecolari, Clinica Medica, Università Politecnica delle Marche, 60126 Ancona, Italy.

2 Dipartimento di Medicina Molecolaree Biotecnologie Mediche, Università degli Studi di Napoli Federico II, 80132 Naples, Italy.

3 Dipartimento di Medicina Interna, Ospedali Riuniti, 60126 Ancona, Italy.

4 Cancer Research UK, Clare Hall, London EN6 3LD, UK.

5 Center of Experimental Rheumatology, Department of Rheumatology, University Hospital Zurich, 8091 Zurich, Switzerland.

6 Dipartimento di Farmacia e Scienze della Salute e della Nutrizione, Università della Calabria, Arcavacata di Rende (CS) 87036, Italy.

* These authors contributed equally to this work.

† Corresponding author. E-mail: avvedim@unina.it (E.V.A.); a.gabrielli@univpm.it (A.G.)