Ipertensione arteriosa del circolo polmonare

Come riconoscerla precocemente

A cura di  Dott. Alberto Pierini
Fondazione Ca’ Granda, Policlinico, Istituto di Medicina Cardiovascolare, Milano

Questo articolo è stato pubblicato il 5 maggio 2011

Esiste da anni un ampio consenso sulla necessità di limitare il danno d’organo per prevenire le complicanze di una qualsivoglia patologia.
Nel caso della sclerodermia, ma generalizzando si potrebbe estendere il concetto alle malattie reumatiche croniche autoimmuni, è importante individuare le precoci alterazioni del circolo polmonare, della funzione diastolica ventricolare, del ritmo cardiaco e della membrana pericardica.
L’ipertensione arteriosa polmonare, peraltro già ampiamente trattata sulle pagine di questa rivista, è una complicanza non frequente nella sclerodermia, stimata nell’ordine del 10-15%, ma con conseguenze decisamente critiche. La diagnosi di tale patologia è resa particolarmente difficoltosa dal fatto che i sintomi correlati sono talvolta tardivi e spesso non specifici: dispnea in corso di attività fisica, tosse non necessariamente associata a fenomeni infettivi delle vie respiratorie, dolore toracico atipico, raramente una fugace alterazione dello stato di coscienza o ancor più sporadicamente una vera e propria sincope.
Questi sintomi non si presentano con una particolare sequenzialità ma piuttosto possono sovrapporsi per poi ridimensionarsi o essere mascherati da altri fenomeni che rendono meno agevole cogliere la progressione della malattia: ad esempio uno stato di depressione può portare a una drammatica limitazione dell’attività fisica per settimane o mesi, cosicché non è più possibile rilevare come il danno cardio-circolatorio sia nel frattempo avanzato, limitando la riserva funzionale, la capacità lavorativa  o la tolleranza a sforzi consueti.
Dato che esistono alcune categorie di farmaci efficaci nel limitare i danni dell’ipertensione polmonare, occorre disporre di protocolli diagnostici che permettano un precoce riconoscimento della malattia. La tempestività della diagnosi è fondamentale per ovvi motivi. Penso che sia utile in questo contesto sottolineare un concetto cardine nella tradizione culturale cardiologica e cioè l’importanza della “protezione  ventricolare”. Questa idea è stata sviluppata molti decenni or sono con particolare riguardo alla patologia coronarica acuta, ma ritengo che sia ragionevolmente trasferibile al ventricolo destro, cioè a quella sezione del cuore che svolge la funzione di pompa volumetrica deputata alla perfusione del polmone. Una caratteristica del ventricolo destro è la relativa tolleranza agli incrementi volumetrici che si instaurano gradualmente; questa apparente prerogativa espone tale struttura al consistente rischio di arrivare al proprio limite funzionale senza aver dato precisi segnali di “disagio”.
Occorre pertanto individuare precocemente dei segnali di disfunzione del muscolo cardiaco. E’ possibile al momento utilizzare alcune metodiche di diagnostica per immagini basate su gli ultrasuoni e sulle tecnologie di “pattern recognition” mediante le quali si marcano, come se fossero bersagli, alcuni segmenti delle pareti delle cavità cardiache analizzandone la struttura e il movimento in sistole e in diastole. Le informazioni che si ottengono sono facilmente trasformate in parametri, cioè numeri, che possono essere confrontati nel tempo, permettendo di cogliere anche modeste anomalie che le più consuete procedure non riescono a codificare.
Sono inoltre disponibili  metodiche che quantificano i livelli ematici di talune sostanze che rappresentano l’attivazione neuro-ormonale e la disfunzione endoteliale. Un semplice prelievo di sangue permette di dosare il peptide natriuretico (noto anche con la sigla NT-proBNP) e  la  dimetilarginina (AsymmetricDiMethylArginine). Queste sostanze misurano rispettivamente lo stress delle pareti ventricolari e la sofferenza dell’endotelio che riveste i vasi arteriosi del polmone. In caso di incremento anche modesto della pressione arteriosa nel circolo polmonare i due indicatori citati raggiungono rapidamente valori superiori al range di normalità. In particolare è stato rilevato in diverse pubblicazioni che ADMA inibendo la produzione di Ossido Nitrico, un potente vasodilatatore endogeno, induce fibrosi del miocardio e ridimensionamento del microcircolo coronarico tipicamente nella sclerosi sistemica.
Un’ulteriore indagine indicata per misurare l’interazione tra cuore e polmone è il test ergometrico cardiopolmonare. L’aspetto peculiare di questa metodica è la capacità di analizzare istantaneamente e contemporaneamente le variazioni emodinamiche e ventilatorie prodotte dal metabolismo muscolare a carichi di lavoro crescenti, generati dallo sforzo eseguito su un cicloergometro. Le informazioni ottenute con questo test sono utili per individuare quelle anomalie che in condizioni di riposo non verrebbero nemmeno sospettate e per valutare in tempi successivi l’efficacia di una terapia.
In conclusione: al momento disponiamo di un sistema diagnostico basato su procedure diverse, assolutamente incruente, che permettono di descrivere lo stato funzionale dell’insieme cuore-polmone in una fase precoce della malattia. La peculiarità di queste procedure è fondata sulla complementarietà dei fenomeni che si analizzano, in modo tale che quella che potrebbe essere considerata un’anomalia marginale, confrontata con le altre variabili integrate nel sistema, acquisisce ben altra rilevanza. La ricaduta sul piano clinico consiste nella possibilità di iniziare terapie mirate il più tempestivamente possibile.