Le ulcere sclerodermiche

a cura di Dott.ssa Antonella Marcoccia
Coordinatrice Centro di Riferimento Interdisciplinare Interdipartimentale Specialistico (CRIIS) per la Diagnosi Precoce della Sclerodermia, la Cura delle Ulcere Sclerodermiche e la Videocapillaroscopia

Questo articolo è stato pubblicato il 10 aprile 2013

Le ulcere digitali ischemiche sono una caratteristica espressione clinica della vasculopatia sclerodermica. Sono ulcere difficili i cui successi terapeutici sono condizionati dalla tempestività e dalla adeguatezza dell’intervento.

Al momento della loro insorgenza, le modeste dimensioni come una punta di spillo o una fessura di un taglio inducono il clinico non esperto ad una valutazione ottimistica e conservativa di tipo attendistico, che è assolutamente il comportamento adeguato per qualunque lesione di tale tipo in un soggetto non sclerodermico. Purtroppo, in molti pazienti, la lesione trofica è la prima manifestazione clinica che porta il paziente all’osservazione medica prima che si sia fatta diagnosi di malattia , con conseguente ritardo nell’adeguato trattamento delle lesioni, inizialmente approcciate attendisticamente come sopra esposto. è proprio l’evoluzione rapidamente ingravescente delle lesioni, nonché il dolore intenso e poco responsivo alle terapie analgesiche, che dovrebbero indurre al sospetto clinico e al completamento diagnostico. Cio detto, è evidente che il trattamento ottimale dell’ulcera  sclerodermica comincia dalla prevenzione primaria, che presuppone la diagnosi precoce di sclerodermia anche nelle forme early e precliniche in cui si manifestano le fasi reversibili e parossistiche di ischemia, rappresentate dal  fenomeno di Raynaud. Il paziente va inquadrato nel contesto familiare e va educato ed edotto sui meccanismi fisiopatologici noti della sua malattia per garantire una maggiore adesione e compliance alle indicazioni date.

Il paziente deve tenere tutto il corpo caldo (non soltanto le mani) ed evitare traumi delle dita; deve smettere di fumare e di assumere vasocostrittori come ad es. beta bloccanti, decongestionanti nasali adrenergici e caffeina. Deve evitare l’esposizione delle mani a fonti di calore diretto, applicare costantemente crème idratanti ed emollienti e indossare guanti isotermici anche di notte. Il tale fase è necessario trattare il paziente con nifedipina, acido acetil salicilico e, ove persistano le crisi asfittiche prolungate e recidivanti, con terapia ciclica infusionale di iloprost.

Il paziente deve essere addestrato a riconoscere le iniziali sofferenze trofiche periungueale e deve avere un accesso prioritario, diretto e veloce, al centro dedicato alla cura delle ulcere sclerodermiche. è fondamentale l’inquadramento anamnestico e l’attenta valutazione delle comorbilità che possono attivamente influire sulla comparsa e sulle complicanze dell’ulcera. Il diabete, l’arteriopatia ostruttiva e l’insufficienza venosa hanno un impatto additivo esponenziale sul danno microcircolatorio che impone,  ove possibile, l’intervento prioritario sulla patologia macrocircolatoria.

In presenza di ulcere attive il trattamento ottimale deve mirare alla riduzione del dolore, la ripresa funzionale della mano, implementare la circolazione di sangue digitale e prevenire le complicanze infettive.

è importante il trattamento sistemico dell’ischemia acuta con terapia infusionale di iloprost, terapia antitrombotica associata ad opportuna terapia antibiotica in caso di infezione e terapia del dolore. L’infezione è  frequente e il clinico è tenuto, in occasione di ogni accesso di medicazione, a valutare l’insorgenza di tale temuta complicanza, soprattuto se il paziente riferisce un aumento della sintomatologia dolorosa. Se è rilevabile secrezione purulenta, è necessario effettuare un tampone per esame colturale e antibiogramma, iniziando da subito una copertura antibiotica attiva contro i batteri gram positivi fino all’esito dell’antibiogramma. Richiedere sempre una valutazione radiologica  ove si sospetti che il processo flogistico infettivo possa aver interessato l’osso.

Il dolore deve essere assolutamente trattato, non solo come requisito primario ed essenziale di un approccio terapeutico globale mirato al miglioramento della qualità di vita del paziente, ma anche come requisito essenziale per il processo di guarigione. Lo stato di ansia associato al dolore evoca una reazione di vasoscostrizione che peggiora e aggrava il fenomeno di Raynaud e il conseguente danno ischemico vasospastico. Per le caratteristiche croniche del dolore e la necessità di trattamenti prolungati è preferibile utilizzare l’acetaminofene e gli oppioidi piuttosto che i FANS.

Il dolore è il sintomo guida da evitare e minimizzare anche a garanzia di una corretta medicazione che necessita di personale particolarmente addestrato e dedicato. Le ulcere microangiopatiche in generale e le ulcere sclerodermiche in particolare, sono estremamente dolorose nella fase di attività, nonché molto reattive e poco disposte ad accettare trattamenti locali aggressivi di carattere meccanico o di detersione chirurgica favorenti una reazione flogistica abnorme, con evoluzione necrotizzante.

Per eliminare il tessuto devitalizzato è necessario prediligere il “debridement” autolitico o enzimatico. Il drenaggio della eventuale raccolta purulenta locale deve avvenire previa delicata rimozione del cappuccio sclerotico. Tale procedura determina immediata risoluzione del dolore evocato dalla raccolta sottocutanea. Le medicazioni vanno adeguate allo stadio della lesione al fine di favorire la fase di granulazione e la riepitelizzazione.

Nel caso di indicazione ad effettuare procedure chirurgiche, l’esperienza comune consiglia procedure conservative limitate ad eliminare il materiale necrotico demarcato, anche eseguendo interventi extranatomici finalizzati alla conservazione del tessuto ischemico perilesionale. Laddove ciò non è stato effettuato, spinti dalla naturale convinzione che  eliminando tutto il tessuto ischemico oltre quello necrotico, si arrivi ad una soluzione pur se demolitiva, il risultato è stato oltremodo deludente con un aggravamento del danno ischemico del tessuto presunto sano ed ulteriore estensione del processo necrotizzante. In alternativa, la asportazione del materiale necrotico demarcato e il trattamento del tessuto ischemico perilesionale con terapia vasoattiva , antitrombotica  e vasodilatatoria,  permette di ottenere risultati sufficienti a garantire la ripresa di una vita relazionale dignitosa, con esiti cicatriziali maggiormente conservativi.

Le ulcere sclerodermiche, oltre ad essere difficili da trattare,  a lenta guarigione, intensamente dolenti e invalindanti, hanno una naturale tendenza alla recidiva. 

Il paziente sclerodermico, che ha già presentato ulcere, ha indicazione ad essere  trattato con  Inibitori non selettivi del recettore dell’endotelina (Bosentan), in aggiunta alla terapia antiaggregante e vasoattiva sopraindicata.

Poiché non esiste un algoritmo terapeutico, ufficialmente accettato dall’FDA per il trattamento delle ulcere sclerodermiche, le attuali  conoscenze dei meccanismi patogenetici e i risultati dei trial clinici, dovrebbero guidare gli interventi terapeutici verso  presidi utili a contrastare le principali fasi patogenetiche note del danno ischemico.

Analogamente  al trattamento di altre manifestazioni cliniche della vasculopatia sclerodermica, come l’ipertensione polmonare, l’algoritmo terapeutico  per la prevenzione e il trattamento delle ulcere sclerodermiche dovrebbe indicare, come sopra esposto,  una combinazione di terapie che, a partire dalle fasi più precoci della vasculopatia sclerodermica,  sfrutti i target di attività di differenti molecole per avere un effetto sequenziale , sinergico e additivo. Pur non essendo ancora disponibile una terapia antifibrotica che guarisca la sclerosi sistemica e pur ignorando se le sindromi sclerodermiche precoci evolveranno tutte in sclerosi sistemica definita, in merito alla prevenzione e al trattamento delle ulcere sclerodermiche, la sola evidenza anamnestica del quadro sclerodermico precoce, deve orientare tempestivamente il clinico verso le più appropriate ed efficaci direttive terapeutiche. Ciò consente tempestivi e corretti trattamenti, riduzione dei tempi di guarigione, esiti conservativi e conseguente minore compromissione della qualità di vita. Pertanto, in presenza del Fenomeno di Raynaud con riscontro di “scleroderma pattern all’esame capillaroscopico, è necessario che il paziente effettui gli esami di completamento diagnostico, ove possibile, guidato nel contesto di un team multidisciplinare dedicato.

Il regolare e periodico  follow up clinico del paziente con diagnosi precoce, la piena conoscenza anmanestica del quadro, l’imprescindibile empatia con il team medico e infermieristico dedicato, consentono al paziente di fruire di un rapporto fiduciario e di un audit clinico privilegiato e prioritario alla prima insorgenza di qualunque lesione trofica, che può essere prontamente trattata e rapidamente risolta.

Documento di Posizionamento Associazione Italiana Ulcere Cutanee – AIUC – Acta Vulnologica Dicembre 2012: Vol 10, n°4, pag 230-239 Trattamento delle Ulcere Sclerodermiche a cura della Dott.ssa Antonella Marcoccia con la collaborazione dell’infermiere Carlo Salvucci.

Centro di Riferimento Interdisciplinare Interdipartimentale Specialistico per la Diagnosi precoce della Sclerodermia, la cura delle Ulcere Sclerodermiche e la Videocapillaroscopia – UOSD Angiologia – Ospedale Sandro Pertini- Roma.