La Sclerosi Sistemica
La Sclerosi Sistemica (SSc) appartiene al gruppo delle Connettiviti ed è una malattia autoimmune sistemica. La sua eziologia non è ancora del tutto definita, vista la complessità. Sicuramente presente è una vasculopatia con disfunzione e danno endoteliale, infiammazione e alterazioni della funzione immunitaria con produzione di autoanticorpi e fibrosi, che porta a indurimento progressivo della cute e degli organi interni. Polmoni, tratto gastrointestinale, cuore e reni sono gli organi più frequentemente coinvolti.
La SSc è una patologia relativamente rara (incidenza stimata tra i 4 e i 20 nuovi casi per 1.000.000 abitanti/anno; prevalenza stimata tra i 30 e 450 casi per 1.000.000/abitanti). Più colpito, come nella maggior parte delle malattie autoimmuni, è il sesso femminile con un rapporto femmine/maschi di 5:1. L’esordio della malattia avviene generalmente fra i 30 e i 50 anni.
Fertilità e gravidanza
Vista la possibilità d’insorgenza in donne giovani in età fertile, non si può non considerare l’impatto della malattia sulla pianificazione familiare e il desiderio di maternità della donna. Tranne in casi isolati la malattia non ha effetto sulla fertilità, tuttavia la gravidanza deve essere programmata. Il vecchio tabù che suggeriva alle donne con SSc e in generale con malattie autoimmuni di evitare di aver figli, è oggi superato ed i progressi delle terapie utilizzabili in corso di malattie autoimmuni hanno permesso di avere lunghi periodi di remissione clinica, compatibili con una gravidanza. Quello che si sa e che bisogna tener in considerazione per la pianificazione familiare è che la gravidanza e la malattia sottostante sono complementari: la malattia può aver effetto sulla gravidanza e viceversa. La malattia può influenzare la gravidanza in diversi modi: una patologia molto attiva può condurre a quadri di ipertensione arteriosa, insufficienza renale, peggioramento del quadro respiratorio e cardiaco, non sempre di facile gestione nel corso della gravidanza. Una malattia di base attiva richiede l’impiego di farmaci non sempre sicuri per il bambino. C’è anche da sottolineare come una patologia in fase di attività sia caratterizzata da uno stato infiammatorio sistemico che già di per sé è un fattore negativo per il progredire della gravidanza stessa (impianto, sviluppo placentare e conseguente crescita fetale). Vi sono quindi delle raccomandazioni che rendono la gravidanza sicura per mamma e bambino in pazienti con SSc.
Raccomandazioni per la gravidanza
1) La prima raccomandazione è di pianificare la gravidanza in un periodo di remissione stabile di malattia (6-9 mesi). La gravidanza verrà sconsigliata in quei casi in cui le pazienti presentino gravi danni organici. L’ipertensione arteriosa polmonare confermata al cateterismo cardiaco è controindicazione assoluta alla gravidanza, per il rischio di complicanze materne. Verrà chiesto invece di posticipare il concepimento in donne con SSc di recente insorgenza (meno di 2-3 anni), soprattutto in caso di positività agli anticorpi anti-Scl70 e anti-RNA polimerasi I,III per il rischio di insorgenza di ‘crisi renale sclerodermica’ che necessità per il trattamento di farmaci del tutto controindicati in gravidanza.
2) La seconda raccomandazione è sottoporsi ad una visita di counselling preconcezionale, parlando con il proprio reumatologo e ginecologo per tempo in merito al desiderio di una gravidanza così da permettere gli eventuali cambi terapeutici in serenità. I farmaci teratogeni dovranno essere sostituiti nel periodo preconcezionale. A tale scopo la British Society of Rheumatology e la British Health Professionals in Rheumatology ha recentemente pubblicato delle indicazioni internazionali di gestione dei più comuni farmaci immunosoppressori e farmaci biologici durante la gravidanza e l’allattamento. E’ inoltre stato chiarito quali farmaci richiedono un periodo di sospensione prima di intraprendere una gravidanza e quali invece possono essere assunti senza particolari problemi anche durante la gestazione. Tra i farmaci utilizzati per controllare le manifestazioni cliniche di SSc si sottolinea come gli inibitori di pompa protonica possano essere tranquillamente impiegati durante la gravidanza per i sintomi gastroesofagei e i calcio antagonisti per il fenomeno di Raynaud. Utile può essere anche l’impiego di aspirina a basse dosi. L’uso di corticosteroidi dovrebbe essere invece limitato, o comunque mantenuto a posologie più basse possibili.
3) La terza raccomandazione è di sottoporsi durante l’intera gravidanza a controlli periodici presso un grosso centro dove il dialogo interdisciplinare continuo tra specialisti possa garantire un miglior esito della gravidanza. Il monitoraggio gravidico è pertanto più stretto rispetto ad una gravidanza fisiologica. Per quanto riguarda la mamma, durante la gravidanza, il fenomeno di Raynaud e la presenza di ulcere digitali tendono a migliorare per la fisiologica riduzione delle resistenze vascolari. Il rischio di progressione di malattia materna dopo la gravidanza appare basso, anche se non assente. La supplementazione di acido folico viene raccomandata dal periodo del concepimento per l’intera gravidanza.
In un recente lavoro multicentrico italiano in cui venivano valutate 109 gravidanze in 99 pazienti con SSc emergeva il dato che le donne con SSc possono avere una gravidanza portata a termine, anche se il rischio di parto prematuro, ritardo di crescita e basso peso alla nascita dei bambini esiste, ed è leggermente maggiore rispetto a quello di una gravidanza normale. L’ insufficienza placentare costituisce la causa più comune di problemi ostetrici in corso di malattie immuno-reumatologiche: può essere provocata dalla malattia di per sé (es. per i problemi vascolari tipici della Sclerodermia) oppure dalla presenza di anticorpi anti-fosfolipidi (frequentemente riscontrati anche in pazienti con SSc), esame da valutare sempre in fase preconcezionale.
Frutto di un continuo dialogo interdisciplinare, sarà inoltre la decisione di quali farmaci eventualmente reintrodurre nel puerperio, tenendo conto della possibilità di allattare il bambino.
Riferimento bibliografico:
Brief report: successful pregnancies but a higher risk of preterm births in patients with systemic sclerosis: an Italian multicenter study. Taraborelli M et al. IMPRESS Investigators. Arthritis Rheum. 2012 Jun;64(6):1970-7. doi: 10.1002/art.34350. Epub 2011 Dec 28. PMID: 22213060
Testo a cura della dr.ssa Valentina Canti, immunologa “ambulatorio di patologia della gravidanza” Ospedale San Raffaele – Milano
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