Problematiche

Odontoiatria

Bocca e denti nella Sclerodermia: l’aspetto odontoiatrico

Bocca e denti nella Sclerodermia non devono esser posti in secondo piano  rispetto alle problematiche che si presentano nel quadro clinico generale; la bocca infatti, con tutte le sue componenti (labbra, mucose, lingua, elementi dentari), rappresenta, non soltanto la via per nutrirsi, ma anche uno strumento fondamentale per la vita sociale di relazione. Pertanto risulta importante seguire alcune indicazioni che possano accompagnarla in un attento percorso nella conservazione della salute del cavo orale, con lo scopo di prevenire per quanto possibile, patologie odontoiatriche che richiederebbero terapie fastidiose che andrebbero ad aggiungersi ad un quadro clinico generale complesso.

Dr. Roberto Rozza, responsabile progetto D.A.M.A. Clinica Odontoiatrica – Ospedale S. Paolo – Milano

Riportiamo qui di seguito gli esercizi da eseguire nel trattamento della bocca nei pazienti sclerodermici:

• Bocca aperta, pollice destro posto in bocca, a guancia destra;
• Ripetere l’esercizio con pollice sinistro a livello della guancia sinistra, mantenendola tesa il più possibile per un minuto circa;
• Infine praticare l’esercizio su entrambe le guance simultaneamente. L’esercizio deve essere praticato per almeno 15 minuti, due volte al giorno;
• Inserire uno stick di legno morbido (dimensioni 2 x 1,5 x 9,5 cm) tra i denti premolari di un emiarcata e i molari dell’emiarcata controlaterale per mantenere aperta la bocca, dopodichè girare lo stick sugli angoli per aumentare l’apertura.

Riportiamo qui di seguito le manovre d’igiene orale domiciliare da eseguire nel trattamento dei denti nei pazienti sclerodermici:

L’uso del normale spazzolino può risultare difficoltoso laddove la presenza di una ridotta apertura del cavo orale limita l’accesso soprattutto ai denti posteriori. In questi casi può essere utile praticare le manovre d’igiene orale con uno spazzolino a testa piccola e a setole morbide (per non irritare le mucose) oppure far ricorso allo spazzolino elettrico. Quando si formano spazi tra gli elementi dentari a causa di malattia parodontale, lo spazzolino da solo non basta per detergere le arcate dentarie e bisogna ricorrere ad uno scovolino di misura adeguata in base allo spazio da detergere. Una corretta igiene orale andrebbe sempre completata con l’uso del filo interdentale con lo scopo di asportare residui di placca batterica e cibo a livello dei punti di contatto tra i denti.

In presenza di sclerodattilia (mani gonfie e dolenti che in seguito presentano polpastrelli atrofici) esiste una difficoltà oggettiva nell’utilizzo degli strumenti per l’igiene orale, in particolar modo per il filo interdentale; esistono in farmacia e in alcuni supermercati ben forniti scovolini e fili interdentali da applicare su speciali supporti che ne facilitano l’uso. Per la prevenzione di lesioni cariose è consigliabile utilizzare dentifrici ad alto contenuto di fluoro, nonchè gel e collutori; per il controllo della carica batterica presente nel cavo orale. In presenza di gengiviti, parodontiti e altre lesioni infiammatorie il paziente può ricorrere all’uso di collutori a base di clorexidina 0,12% senz’alcool. L’odontoiatra curante avrà il compito di prescrivere il prodotto e la formula più indicata per il singolo paziente.

Sclerodermia: Secchezza della bocca

Quando è presente secchezza della bocca (xerostomia), sta all’odontoiatra valutare la necessità di prescrivere sostituti o stimolanti salivari, a seconda del caso specifico; esistono d’altra parte alcuni rimedi classici per contrastare la scarsa salivazione e il disagio che ne deriva, come:

• bere molti liquidi durante la giornata;
  
• lasciar sciogliere un cubetto di ghiaccio in bocca;
• ridurre l’assunzione di caffè;
• masticare chewing gum e succhiare caramelle senza zucchero;
• idratare le labbra con vaselina o burro cacao.

Sclerodermia: Alimentazione

Le problematiche specifiche a livello del palato molle e dell’esofago possono rendere l’atto del mangiare e la deglutizione difficoltosi, pertanto è compito di nutrizionisti esperti assistere il paziente in una dieta specifica. Nonostante tutto, è bene limitare il più possibile l’assunzione di cibi e bevande zuccherate che, in presenza di un basso pH orale, dovuto a scarsa salivazione, favoriscono l’insorgenza di carie dentale.

Sclerodermia: Visite periodiche

Nella prevenzione delle malattie del cavo orale, i controlli e l’igiene orale professionale rivestono un ruolo fondamentale: lesioni cariose limitate, gengiviti, piccole infiammazioni delle mucose, possono essere intercettate quanto prima e possono essere risolte con terapie di breve e semplice esecuzione. L’intervallo di tempo ideale da lasciar trascorrere tra un controllo e l’altro dovrebbe essere non superiore a sei mesi; durante il controllo verranno esaminate le mucose orali, la salute dento-parodontale, i tessuti periorali e verrà praticata un’ablazione del tartaro. Inoltre verrà valutato il decorso delle sintomatologie orali specifiche della Sclerodermia con lo scopo di monitorare nel tempo il paziente e studiare le soluzioni terapeutiche più adeguate.

Sclerodermia: Esercizi di stretching delle guance

La riduzione dell’apertura del cavo orale dovuta all’ispessimento fibroso dei tessuti comporta diversi disagi a seconda della gravità di questo fenomeno; in letteratura esistono degli studi che hanno dimostrato l’efficacia, seppur modesta, di alcuni esercizi di stretching che hanno lo scopo di aumentare o mantenere l’elasticità dei tessuti periorali e di conseguenza le dimensioni di apertura del cavo orale.

Dr.ssa Annalisa Benetti, Progetto D.A.M.A. – Ospedale S. Paolo – Milano

Problematiche Oculari

La sindrome sicca

La sindrome sicca, detta anche sindrome di Sjögren dal nome dell’oculista svedese che per primo l’ha descritta nel 1933, è una malattia infiammatoria cronica autoimmune che porta alla progressiva distruzione delle ghiandole esocrine (lacrimali, salivari minori, parotidi) e che, per tale motivo, di solito è associata a secchezza oculare ed orale.

La sindrome sicca è classificabile in due tipi:

• primaria: Sjögren che si manifesta in assenza di altra malattia autoimmune
• secondaria: associata ad una malattia autoimmune ben distinta, quale la Sclerosi sistemica (Sclerodermia), ma anche ad altre patologie come le connettivopatie miste, artrite reumatoide, ecc.

Affinché occhio e mucose della bocca non diventino asciutti, è necessaria l’esistenza di un buon film lacrimale e di una sufficiente produzione salivare.

Il film lacrimale è una sottile pellicola che si distende sulla superficie della parte anteriore dell’occhio ad ogni ammiccamento, cioè ogni volta che sbattiamo le palpebre, ed è costituito da tre strati:

• lipidico, quello più superficiale a contatto con l’aria
• acquoso, quello intermedio, prodotto dalle ghiandole lacrimali
• mucinico, quello più interno a contatto con l’epitelio corneale

È fondamentale che queste tre componenti siano in equilibrio qualitativo e quantitativo tra loro altrimenti si crea una disfunzione del film lacrimale che può generare a sua volta uno stato di secchezza oculare.

Ne consegue che quando si verifica una reazione autoimmune cronica contro le ghiandole lacrimali si genera un deficit dello strato acquoso che porta a xeroftalmia (occhio secco).

I criteri diagnostici per individuare una sindrome sicca sono:

• sintomatici

1. sintomi oculari o utilizzo di lacrime artificiali
2. sintomi orali di xerostomia (secchezza della bocca) e/o tumefazione delle ghiandole salivari e/o frequente necessità di bere

• oggettivi

1. evidenza obbiettiva di cheratocongiuntivite secca
2. interessamento delle ghiandole salivari minori confermato con esame bioptico del labbro
3. interessamento salivare accertato mediante scialografia o scintigrafia
4. riscontro agli esami del sangue dell’alterazione dei valori di ENA (antigeni nucleari estraibili), ANA (anticorpi antinucleo), FR (fattore reumatoide)

In base alla rispondenza ai criteri diagnostici si parla di assenza o presenza di Sindrome sicca e, in caso di presenza, se si tratta della forma primaria Sjögren o secondaria Sclerodermia

Per porre diagnosi di forma primaria è fondamentale istologia e/o sierologia positiva + tre criteri oggettivi o quattro criteri tra sintomatici ed oggettivi.

Per porre diagnosi di forma secondaria è fondamentale la conferma della malattia autoimmune coesistente + due criteri oggettivi.

Sintomi oculari

I sintomi oculari più comuni sono sensazione di secchezza, di corpo estraneo e bruciore che peggiorano durante il giorno; possono manifestarsi anche secrezioni filamentose, annebbiamento transitorio della vista, arrossamento e formazione di croste a livello delle palpebre. Poco frequente invece è l’assenza di lacrimazione riflessa ed emotiva.

I sintomi poi si possono accentuare in condizioni che aumentano l’evaporazione della componente acquosa del film lacrimale (quali vento, riscaldamento, aria condizionata) o in conseguenza a applicazioni prolungate per vicino (lettura, lavoro a pc) che riducono la frequenza di ammiccamento e quindi di ripristino del film lacrimale.

Segni oculari

Altro elemento diagnostico importante sono i segni oculari cioè le manifestazioni oggettive che possono manifestarsi con diversa intensità a seconda dell’aggressività della malattia e/o dello stadio; essi consistono in:

• blefarite, cioè infiammazione delle palpebre
• congiuntivite, cioè irritazione della congiuntiva, la membrana trasparente che riveste il bulbo oculare, con conseguente arrossamento dell’occhio
• alterazione del film lacrimale, con presenza di filamenti di muco (che offuscano transitoriamente la vista ad ogni battito palpebrale e che si accumulano nell’angolo dell’occhio verso il naso) e/o con formazione di una schiuma nel film lacrimale stesso o lungo il margine palpebrale
• sofferenza corneale con alterazioni dell’epitelio superficiale rilevabili durante la visita specialistica oculistica mediante l’utilizzo di coloranti vitali appositi (fluoresceina, rosa bengala)
• complicanze presenti nei casi più gravi quali neovascolarizzazione corneale superficiale, danno corneale fino alla perforazione, infezione della cornea da parte di batteri (cheratite batterica)

Esami speciali

Durante la visita oculistica vengono effettuati alcuni esami per identificare la presenza di secchezza oculare e per valutarne l’entità:

• Break-up time (BUT): valuta la stabilità del film lacrimale; l’oculista instilla sulla superficie dell’occhio un colorante arancione, la fluoresceina, mediante una piccola striscia di carta imbibita con esso, poi fa aprire e chiudere più volte l’occhio al paziente ed infine fa mantenere spalancato l’occhio al paziente per qualche secondo, osservando con una luce blu in quanto tempo si creano discontinuità della sottile pellicola superficiale generata dalla fluoresceina; se questo tempo è inferiore ai 10 secondi, il risultato è anormale.
• Schirmer test: valuta la produzione della parte acquosa delle lacrime; l’oculista appoggia una piccola striscia di carta da filtro millimetrata tra la palpebra inferiore ed il bulbo oculare (operazione che può essere preceduta o no dall’instillazione di 1 goccia di anestetico a seconda che si voglia testare la secrezione basale o quella massimale e riflessa), fa tenere chiusi gli occhi al paziente e dopo 5 minuti rimuove la cartina e misura l’entità dell’impregnazione in millimetri; se questa è inferiore a 10 mm senza anestesia o inferiore a 6 mm con anestesia il risultato è anormale.
• Colorazione della superficie oculare con fluoresceina: valuta la presenza di danno corneale e/o congiuntivale che può verificarsi nel caso di importante secchezza oculare; la procedura è la medesima del BUT (Break Up Time) solo che in questo caso si osserva ciò che sta sotto il film lacrimale, cioè se l’epitelio corneale e congiuntivale hanno zone danneggiate che, consentendo la penetrazione del colorante, ne appaiono impregnate.
• Colorazione della superficie oculare con rosa bengala: il principio è simile a quello soprascritto della colorazione con fluoresceina, ma è un test meno usato sia perché è un colorante meno diffuso negli ambulatori sia perché il rosa bengala causa talvolta bruciore intenso che perdura anche per un giorno in particolare in pazienti con cheratocongiuntivite severa e questo è un effetto collaterale molto sgradevole.
• Misurazione della lattoferrina: questa è la principale proteina secreta dalla ghiandola lacrimale e risulta ridotta nella Sindrome sicca; si effettua utilizzando kit radioimmunologici dedicati che misurano le lattoferrine nei liquidi corporei; è un test non eseguito nella corrente pratica clinica.

Trattamento

Purtroppo non vi è una cura per la secchezza oculare, il trattamento è palliativo e mira la controllo dei sintomi e alla prevenzione dei danni secondari alla secchezza stessa.

L’entità e la qualità della terapia dipende dalla severità della malattia e può essere costituita da un solo presidio o dall’unione di più soluzioni applicate singolarmente o in associazione.

Il paziente

• chiarire bene al paziente qual è lo scopo della o delle terapie che si andranno ad utilizzare per curare nel tempo, ma non guarire, il suo occhio secco
• considerare se il paziente assume terapie topiche e/o sistemiche (anche al di fuori dell’ambito oculistico) che possano contribuire al quadro di secchezza oculare e valutarne l’eventuale eliminazione o sostituzione in concertazione con gli altri Specialisti
• valutare l’ambiente sia lavorativo che non in cui il paziente trascorre il suo tempo
• sottolineare al paziente l’importanza di ammiccare durante la lettura e l’utilizzo di apparecchiature video (quali pc, lettori dvd, tv, e-book ed analoghi)
• considerare se il paziente riesce a mettersi le gocce, altrimenti individuare ausili che favoriscano l’instillazione delle terapia (ad esempio pazienti affetti da Sclerosi sistemica, Artrite reumatoide possono avere importanti difficoltà nello schiacciare sufficientemente i contenitori di plastica che contengono le gocce)
• selezionare attentamente i pazienti idonei a chirurgia refrattiva con laser ad eccimeri
• valutare bene con il paziente come gestire un’eventuale intolleranza all’utilizzo di lenti a contatto

I sostituti lacrimali

Esiste un numero molto alto di sostituti lacrimali, nessuno dei quali può integrare nella sua completezza il film lacrimale in quanto quest’ultimo è formato da moltissimi componenti in rapporti complessi tra loro.

La maggior parte dei sostituti agiscono sostituendo e/o supportando la parte acquosa del film; il loro utilizzo è di solito periodico più che continuo; possono essere in forma liquida (gocce) a densità variabile, in gel e in pomata.

E’ molto importante evitare il più possibile la presenza di conservanti all’interno della loro composizione in quanto potenziali fonti di tossicità per la superficie oculare (epitelio corneale e congiuntivale).

Farmaci mucolitici

In pazienti con filamenti e placche mucose abbondanti nel film lacrimale possono essere utilizzate gocce di acetilcisteina al 5%; esse, però, possono causare irritazione dopo l’instillazione e non devono essere usate oltre le 2 settimane.

L’occlusione dei puntini lacrimali

In pazienti affetti da cheratocongiuntivite secca e/o che non rispondono all’uso dei farmaci topici, si può optare per l’occlusione dei puntini lacrimali, riducendo così il drenaggio e permettendo una maggior permanenza sia delle lacrime naturali che eventualmente di quelle artificiali sulla superficie dell’occhio.

L’occlusione può essere:

• temporanea, si utilizzano tappi di collagene che si dissolvono in 1-2 settimane
• prolungata reversibile, si utilizzano tappi di collagene che si dissolvono in 2-6 mesi
• permanente, si pratica solo in pazienti con secchezza oculare severa e preferibilmente non giovani data l’irreversibilità della procedura; si utilizza un cauterio che crea una coagulazione termica del puntino; altra tecnica, ma meno usata perchè meno efficace data l’alta percentuale di ricanalizzazione è quella con il laser a diodi

I farmaci antinfiammatori

L’utilizzo di farmaci ad azione antiinfiammatoria può rendersi necessario in quanto la presenza di uno stato infiammatorio della superficie oculare a sua volta incrementa la secchezza oculare creando pertanto un circolo vizioso che se trascurato rende meno curabile il quadro patologico.

I principi attivi utilizzati sono tre:

• cortisonici topici a basso dosaggio; sono impiegati soprattutto nelle riattivazioni acute; è meglio però usarli per periodi di tempo limitati a causa dei loro effetti collaterali (immunodepressione locale che favorisce l’instaurarsi di infezioni, rialzo della pressione oculare, genesi di cataratta, incremento della secchezza oculare stessa)
• ciclosporina topica allo 0,05% o allo 0,1%; è utile nel ridurre l’infiammazione mediata dai linfociti T del tessuto lacrimale
• tetracicline sistemiche; possono controllare la blefarite associata e riducono i mediatori infiammatori nel secreto lacrimale

Le lenti a contatto

L’uso prolungato di lenti a contatto ha i suoi “contro”, ma anche un importante “pro”, esse possono infatti fungere da “serbatoio” intrappolando liquido tra esse e la superficie oculare che mantiene “bagnato” l’occhio.

A seconda del materiale con cui sono fatte hanno caratteristiche diverse e vengono impiegate in stadi diversi di gravità di secchezza oculare.

La conservazione delle lacrime esistenti

Importante è la conservazione delle lacrime del paziente, anche se poche, e ciò può essere favorito dal ridurre le temperature ambientali e dall’utilizzo di umidificatori ambientali; esistono anche occhiali a camera umida o protezioni laterali per gli occhiali che da un punto di vista pratico hanno efficacia, ma da un punto di vista estetico non vengono facilmente accettati dal paziente.

Opzioni “estreme”

• tarsoraffia, è una pratica chirurgica che consiste nella sutura reversibile parziale o completa della palpebra superiore con quella inferiore in modo rispettivamente da ridurre o azzerare l’esposizione ambientale della superficie oculare
• iniezione di tossina botulinica a livello del muscolo orbicolare oculare; si pratica nei casi di secchezza oculare importante in cui esiste anche blefarospasmo; il razionale è bloccare i movimenti delle palpebre in modo da minimizzare il drenaggio delle lacrime nelle vie fisiologiche di deflusso
• agonisti colinergici orali, quali la pilocarpina; riducono secchezza a livello di occhi e bocca, ma hanno effetti collaterali importanti quali offuscamento della visione e sudorazione mal tollerata
• zidovudina, è un farmaco antiretrovirale; può essere impiegato nella Sindrome sicca primaria
• trapianto della ghiandola sottomandibolare; è una pratica che si applica in casi di secchezza oculare estrema, è un intervento importante; il film lacrimale prodotto è però ricco di muco e quindi non ideale per la superficie oculare

Testo: dott. Claudio Savaresi

            responsabile U.O. Oculistica

            Casa di Cura San Pio X – Milano

Fenomeno di Raynaud (FDR)

Fenomeno di Raynaud: quali sintomi e quali cause

Cos’è il fenomeno di Raynaud?

Il fenomeno di Raynaud è una condizione clinica causata da un improvviso restringimento delle piccole arterie (vasocostrizione), che solitamente avviene a livello dei distretti corporei più esposti al freddo (dita delle mani e dei piedi) ma che, più raramente, può coinvolgere anche altre zone esposte (naso, orecchio, capezzolo, lingua, ecc..).
Questa vasocostrizione provoca una riduzione acuta dell’afflusso di sangue arterioso (cioè ossigenato) alle dita. La riduzione del sangue ossigenato comporta a sua volta modificazioni del colore della cute e non raramente dolore nella sede colpita. Tali modificazioni sono transitorie e il fenomeno di Raynaud si risolve spontaneamente solitamente nell’arco di alcuni minuti (ma raramente può durare anche molto di più).
Il fenomeno di Raynaud prende il nome dal Dr. Maurice Raynaud che per primo lo descrisse nel 1862.
Sebbene non sia una condizione molto conosciuta, esso è tutt’altro che raro: si stima infatti che circa il 3-5% della popolazione generale ne sia affetto.

Quali sono i sintomi tipici del fenomeno di Raynaud?
I sintomi del fenomeno di Raynaud si evidenziano quasi sempre a livello delle dita delle mani e/o dei piedi durante l’esposizione alle basse temperature. Il fenomeno di Raynaud tipicamente si svolge in 3 fasi:

1) Prima fase: inizialmente le dita (o solo le parti estreme di esse) diventano bianche e fredde. Questo è dovuto alla vasocostrizione delle piccole arterie delle dita che riduce il flusso di sangue.

2) Seconda fase successivamente le dita diventano bluastre (cianotiche) o, nei casi più severi, violacee. Normalmente l’ossigeno che c’è nel sangue arterioso viene rapidamente estratto e utilizzato dai tessuti. Il colore del sangue ricco di ossigeno è rosso vivo mentre il sangue povero di ossigeno assume un colore rosso scuro, tendente al blu. Nel caso del fenomeno di Raynaud la vasocostrizione rallenta molto l’arrivo di nuovo sangue arterioso al dito per cui i tessuti sono costretti a estrarre una quota maggiore di ossigeno causando una modificazione del colore del sangue che si traduce in una modificazione del colore della pelle.

3) Terza fase: la vasocostrizione si risolve, il sangue arterioso ricco di ossigeno riprende a fluire normalmente e le dita assumono un colore rosso acceso, causato da una vasodilatazione (cioè un allargamento del calibro delle piccole arterie) compensatoria. Spesso in associazione al ritorno del flusso sanguigno compaiono altri sintomi transitori come: formicolii, dolore pulsante, riduzione della sensibilità (che in alcuni casi possono essere anche molto intensi).

Tuttavia, in molti soggetti che soffrono di fenomeno di Raynaud non tutte le tre fasi sono sempre evidenti: in alcuni può comparire solo il pallore, in altri può mancare la fase di cianosi (dita blu), in altri ancora non diventa molto evidente l’ultima fase di vasodilatazione. L’assenza di una o più delle 3 fasi non impedisce comunque la diagnosi di fenomeno di Raynaud . La caratteristica più importante per definire il fenomeno di Raynaud è invece la sua natura acuta ed episodica (intermittente): esso compare improvvisamente e si risolve altrettanto rapidamente.
Pertanto la presenza costante (cioè cronica e non intermittente) di un colorito pallido o cianotico a livello delle estremità non deve far pensare al fenomeno di Raynaud , in quanto si tratta di una condizione clinica che non ha nulla a che fare né con il fenomeno di Raynaud , né con le patologie che a volte si associano al fenomeno di Raynaud (sclerosi sistemica, lupus eritematoso sistemico, altre connettiviti, ecc…).
La durata del Fenomeno di Raynaud e la frequenza con cui esso si presenta è molto variabile: in genere si tratta di episodi brevi (pochi minuti) che compaiono solo durante l’esposizione alle basse temperature o all’acqua fredda oppure in corso di un forte stress emozionale. Nei casi più gravi però il fenomeno di Raynaud può durare anche oltre un’ora ed essere innescato anche da stimoli molto deboli (minime variazioni di temperatura, piccoli eventi stressanti) o addirittura comparire spontaneamente.

Qual è la causa del fenomeno di Raynaud?

Fenomeno di Raynaud Primario
Nella maggior parte dei casi (addirittura in 9 casi su 10 secondo alcuni studi) non è possibile individuare alcuna causa per il fenomeno di Raynaud . In questi casi si parla di fenomeno di Raynaud “primario” (ovvero: presente in modo isolato, non causato da alcuna patologia).
Nei casi di fenomeno di Raynaud primario il problema è puramente “funzionale”, cioè dovuto ad una “esagerata” funzione dei meccanismi biologici che regolano la vasocostrizione in risposta all’esposizione al freddo. Sostanzialmente, i piccoli vasi arteriosi delle dita appaiono “troppo” sensibili al freddo ma non vi è alcun danneggiamento “organico” delle arterie o dei tessuti e non esiste alcuna patologia associata a questo tipo di fenomeno di Raynaud . Perciò in questi casi non compaiono altri sintomi oltre al fenomeno di Raynaud stesso.
Il fenomeno di Raynaud primario si presenta di solito entro i 30 anni di età e generalmente tutte le dita di entrambe le mani tendono ad essere coinvolte. Vi è inoltre una certa ereditarietà nel senso che in circa un quarto dei casi i soggetti con FDR primario hanno parenti pure affetti da tale condizione (può quindi rappresentare un “tratto di famiglia”). Esso colpisce più frequentemente il sesso femminile.
Sebbene anche il fenomeno di Raynaud primario possa risultare disturbante per chi ne è affetto, esso non conduce mai a nessun danno a livello dei distretti colpiti e, negli intervalli tra un episodio e l’altro, i pazienti rimangono sempre del tutto asintomatici.

Fenomeno di Raynaud Secondario
In una minoranza di casi (circa 1 su 10) il fenomeno di Raynaud non è isolato ma è causato da una malattia sottostante. In questi casi si parla dunque di fenomeno di Raynaud “secondario”. Esistono varie condizioni patologiche in grado di indurre un fenomeno di Raynaud secondario. La maggior parte di queste patologie fa parte di un gruppo di malattie chiamate anche “autoimmuni”, in quanto causate da un’alterata attività del sistema immunitario il quale si attiva senza un chiaro motivo (come potrebbe essere ad esempio un’infezione) e genera infiammazione persistente e quindi danno nei tessuti coinvolti. La più importante di queste patologie sia per frequenza che anche per intensità del fenomeno di Raynaud è la sclerosi sistemica (detta anche sclerodermia). Il fenomeno di Raynaud secondario è presente infatti in più del 95% dei pazienti sclerodermici e spesso è il sintomo d’esordio della malattia. Altre malattie associate a fenomeno di Raynaud secondario sono: il lupus eritematoso sistemico, l’artrite reumatoide, la sindrome di Sjögren, alcune vasculiti. Nei casi di fenomeno di Raynaud secondario compaiono quasi sempre (spesso prima ma talora anche dopo la comparsa del fenomeno di Raynaud ) altri sintomi causati dalle stesse malattie. Ad esempio, a seconda dei casi possono essere presenti: persistente e marcato gonfiore delle dita, indurimento e perdita di elasticità della pelle, artrite, eritemi cutanei, problemi gastrointestinali, polmonari o renali.
IL fenomeno di Raynaud secondario di solito colpisce inizialmente solo poche dita di una sola mano, al contrario del fenomeno di Raynaud primario che colpisce tutte le dita di entrambe le mani. Inoltre il fenomeno di Raynaud secondario può comparire anche in età più avanzata (oltre i 40 anni di età) e mostra una familiarità molto minore.
A differenza dei pazienti affetti da fenomeno di Raynaud primario, i quali hanno eventi ischemici di lievissima entità, che non interferiscono con le normali attività quotidiane e che migliorano generalmente con l’avanzare dell’età, i pazienti con fenomeno di Raynaud secondario (soprattutto quelli affetti sclerodermia) hanno frequenti eventi ischemici associati a danneggiamento progressivo delle piccole arteriole delle dita e dei tessuti circostanti che si traduce, nel 25-40% dei casi, nella comparsa di ulcere ricorrenti o –più raramente– di gangrena a livello dei polpastrelli delle dita, Queste ultime complicanze del fenomeno di Raynaud secondario sono spesso molto dolorose e causa di importante limitazione delle attività quotidiane e, di conseguenza, della qualità di vita.

Esistono degli esami che possano confermare la diagnosi?
La diagnosi di fenomeno di Raynaud si basa sostanzialmente sulla descrizione fornita dal paziente di un episodio tipico. Ponendo al paziente, alcune domande precise il medico è poi in grado di distinguere il fenomeno di Raynaud da altre condizioni più comuni associate a sensazione di “mani o piedi freddi”. La documentazione fotografica di un episodio può essere di ulteriore aiuto alla diagnosi (così come l’osservazione diretta di un episodio durante la visita).
La distinzione tra fenomeno di Raynaud primario e secondario si basa sostanzialmente sulla storia clinica e sul tipo di manifestazioni associate e sull’assenza di alcune caratteristiche che fanno sospettare la presenza di un fenomeno di Raynaud secondario, ovvero: esordio dopo i 30 anni di età, presenza di attacchi asimmetrici (solo a una mano o a un piede, oppure sintomi molto più intensi ad una mano rispetto all’altra), esordio improvviso e rapido peggioramento dei sintomi, sintomi molto intensi associati a comparsa di ulcere e/o gangrena alle dita, coesistenza di altre manifestazioni (artrite, eritema cutaneo, marcata e persistente secchezza della bocca o degli occhi, debolezza o dolore ai muscoli, difficoltà a deglutire o marcato reflusso acido gastroesofageo, mancanza di fiato durante durante lo sforzo, ulcere alla bocca).
Esistono infine due esami che possono migliorare la capacità di distinzione tra fenomeno di Raynaud primario e secondario e che vengono quindi richiesti quasi sempre dal medico per completare il percorso diagnostico. Essi sono: il prelievo di sangue per valutare la presenza di anticorpi anti-nucleo e la capillaroscopia (esame microscopico dei capillari delle dita in grado di individuare la presenza di danneggiamento di questi piccoli vasi). Naturalmente, se tali esami risultano alterati, diventa maggiore la probabilità di trovarsi di fronte ad un fenomeno di Raynaud secondario.

Quali sono le possibili complicanze del fenomeno di Raynaud?
Nel fenomeno di Raynaud primario le complicanze sono estremamente rare, se non del tutto impossibili.
Il fenomeno di Raynaud secondario si associa alle manifestazioni tipiche delle patologie sottostanti. Inoltre possono comparire delle complicanze locali, direttamente causate dal fenomeno di Raynaud secondario stesso, ossia: ulcere cutanee ricorrenti alle dita, dolore a livello delle ulcere, possibili sovra-infezioni delle ulcere, esiti cicatriziali dopo la guarigione delle ulcere, ischemia critica delle dita e talora gangrena, Più raramente può evidenziarsi un riassorbimento (perdita di sostanza) dei tessuti molli e dei capi ossei dei polpastrelli.

Cosa si può fare per ridurre i sintomi?
Evitare o minimizzare l’esposizione al freddo: utilizzare strategie per mantenere caldi sia le dita che tutto il corpo (vestirsi a strati, utilizzare biancheria intima confezionata con tessuti tecnici ad alto potere isolante, utilizzare moffole o guanti ed evitare comunque di esporsi ad improvvisi cambiamenti di temperatura, vento freddo, luoghi umidi.
Eseguire azioni che aiutino a terminare l’attacco al più presto: mettere le mani sotto le ascelle o sotto l’acqua calda, mulinare vigorosamente le braccia.
Evitare il fumo: la nicotina e altri prodotti chimici di combustione delle sigarette inducono una vasocostrizione e peggiorano quindi la frequenza e l’intensità del fenomeno di Raynaud e aumentano la probabilità di andare incontro a complicanze soprattutto nel fenomeno di Raynaud secondario.
Evitare farmaci o altre sostanze che possano peggiorare il fenomeno di Raynaud , quali: decongestionanti delle alte vie aeree contenenti fenilefrina o pseudoefedrina, pillole dietetiche, farmaci per emicrania a base di ergotamina, beta-bloccanti, preparati erboristici contenenti efedra, terapie estro-progestiniche, consumo di cocaina o amfetamine. In alcuni soggetti anche il consumo di comuni eccitanti come thè o caffè può peggiorare il fenomeno di Raynaud .
Utilizzare tecniche di rilassamento per ridurre lo stress e l’ansia.
Effettuare regolare esercizio fisico, in accordo con il medico.

Quali sono i trattamenti per il fenomeno di Raynaud?
Mantenere le mani, i piedi e l’intero corpo al caldo è certamente il trattamento principale.
Tuttavia nei casi più disturbanti di fenomeno di Raynaud primario e quasi sempre nel fenomeno di Raynaud secondario è necessario ricorrere anche a terapie farmacologiche.
Il fenomeno di Raynaud secondario risponde meno sia alle terapie non farmacologiche che ai farmaci, per cui necessita di un trattamento più aggressivo.
In molti casi di fenomeno di Raynaud primario e in alcuni casi di fenomeno di Raynaud secondario il trattamento farmacologico può essere limitato ai soli mesi invernali.
I farmaci più usati per la terapia del fenomeno di Raynaud sono chiamati “calcio-antagonisti” (come amlodipina, nifedipina e altri). Essi riducono sia la frequenza che l’intensità degli attacchi.
Uno dei farmaci più efficaci e più largamente usati nel trattamento del fenomeno di Raynaud resistente ai calcio antagonisti è l’iloprost (analogo della prostaciclina che è un potente vasodilatatore già normalmente prodotto dal nostro organismo). L’iloprost viene somministrato per infusione endovenosa della durata di alcune ore ad intervalli regolari (variabili a seconda degli schemi utilizzati nei diversi centri di cura e della gravità del caso, comunque solitamente ogni 4-8 settimane).
Da alcuni anni, per casi in cui il fenomeno di Raynaud causa la presenza di ulcere digitali ricorrenti, è disponibile il Bosentan (farmaco che si assume per bocca, inibitore dell’endotelina, una delle più potenti sostanze vasocostrittrici che il nostro corpo produce). Esso si è dimostrato in grado di ridurre significativamente la nuova comparsa di ulcere alle dita.
Esistono poi altre opzioni terapeutiche di terza linea per i pazienti che non rispondono in modo soddisfacente a tali terapie e utilizzabili in associazione ad esse. Fra queste vi sono i nitrati (preparati di nitroglicerina topica da applicare alle mani) alcuni anti-ipertensivi (come il prazosin o il losartan), alcuni antidepressivi (come la fluoxetina).
Molto promettenti, sebbene attualmente non ancora disponibili in Italia per la terapia del fenomeno di Raynaud o delle ulcere digitali, sono gli inibitori delle fosfodiesterasi (come ad esempio il Sildenafil).

testo: Dott. Stefano Franchini
Istituto Scientifico San Raffaele Milano