Il coinvolgimento cardiaco nella sclerodermia

A cura di   Dott.ssa Paola Bardelli
Responsabile della struttura semplice di Cardioreumatologia
Istituto Ortopedico G. Pini

Questo articolo è stato pubblicato il 29 aprile 2008

E’ da sempre noto che nella sclerodermia il coinvolgimento cardiaco è frequente anche se spesso asintomatico. In passato poche erano le armi  in possesso del cardiologo atte ad evidenziare questo processo. Negli ultimi decenni la tecnica della registrazione Holter (cioè la registrazione dell’elettrocardiogramma per 24 ore) e l’ecocardiografia bi  Color Doppler hanno permesso di evidenziare bene ed anche precocemente l’interessamento cardiaco e seguirne l’evoluzione nel tempo e la risposta ad eventuale terapia.

livello dei piccoli vasi coronarici ( che servono per il nutrimento del muscolo cardiaco) la sclerodermia genera alterazioni dell’endotelio tipiche della malattia ed a livello del muscolo sia nel cuore destro che sinistro avviene la deposizione di collageno con areee di fibrosi irregolarmente diffuse. Queste alterazioni strutturali sono responasabili del  principale sintomo cardiologico che i pazienti riferiscono e cioè delle palpitazioni. Esse corrispondono a delle aritmie di vario genere con partenza dalle areee di fibrosi. Specialmente all’inizio può esserci solo una aumentata frequenza del battito cardiaco (tachicardia) durante un semplice sforzo. Più frequentemente il battito diventa irregolare e si rilevano all’elettrocardiogramma di base e soprattutto all’ Holter extrasistoli ventricolari e sopraventricolari isolate e ripetitive. Talvolta queste ultime richiedono una specifica  terapia antiaritmica, in aggiunta alla terapia della malattia di base, per contenerne il numero e la ripetitività.

Negli ultimi tempi il farmaco di scelta è l’Amiodarone potente antiaritmico da assumere sotto controllo cardiologico perché può interferire con la funzionalità tiroidea e polmonare.  Viene eseguito in genere una dose di carico seguita da una dose di mantenimento con controlli regolari cardiologici e tiroidei.

Anche la dispnea, cioè la mancanza di fiato per sforzi di varia importanza, è da imputare al coinvolgimento cardiaco; essa però, nei malati sclerodermici,  può dipendere anche dal concomitante interessamento polmonare.

In una discreta percentuale di pazienti si assiste ad un aumento della pressione polmonare  spesso associata alla fibrosi polmonare.Se l’aumento della PAP( pressione in arteria polmonare ) è rilevante si può determinare un impegno del cuore destro con peggioramento della dispnea e ritenzione di liquidi ( edemi agli arti inferiori). E’ quindi compito del cardiologo seguire e monitorare  la stabilità o meno della pressione polmonare con il  facile controllo ecocardiografico che ne permette il calcolo ed ottimizzare il compenso cardio-cicolatorio con i farmaci ad esempio con i  diuretici, gli ace-inibitori.

Più raramente viene riferito dolore al petto (precordiale) che può avere svariate cause: una pericardite  ( non frequente) oppure una coronaropatia o più ancora un interessamento gastro-esofageo. Per questo le indagini strumentali possono essere completate oltre che con l’ecocardiogramma, con la scintigrafia miocardiaca a riposo e da sforzo per valutare la riserva coronarica e con la esofago-gastroscopia.

In conclusione una buona collaborazione tra  reumatologo curante e cardiologo stanno alla base di una gestione intelligente ed efficace dei pazienti  sclerodermici. Per questo si propone una sequela regolare e periodica clinica e di alcuni esami strumentali. Alla diagnosi di malattia utile eseguire  l’elettrocardiogramma con visita cardiologica, l’Holter, l’ecocardiogramma bi color-doppler. Questi esami andrebbero ripetuti  annualmente salvo novità cliniche o necessità di anticiparli per verificare l’efficacia della terapia.

Vorrei ancora solo ricordare che, se all’Holter ci fosse l’evidenza di aritmie complesse  poco stabilizzate nonostante una corretta terapia antiaritmica,esiste l’indicazione , peraltro molto rara, ad eseguire lo studio elettrofisiologico che può chiarire la necessità di metodiche più invasive per regolare il ritmo.

Il coinvolgimento cardiaco va sempre ricercato anche prima che insorgano  segni e sintomi di cardiopatia perche la sua esistenza è un segno di attività di malattia sclerodermica che puo progredire velocemente e che come tale va aggredita con tutte le possibilità terapeutiche emergenti dalla ricerca attuale.